Sclerosi sistemica: coinvolgimento polmonare e renale
Prof. C. Montecucco, Direttore Cattedra Reumatologia Università di Pavia
La sclerosi sistemica è malattia complessa che può colpire ogni
organo del corpo. L’interessamento polmonare e quello renale sono tra
i più gravi e in grado di condizionare maggiormente la vita del
paziente.
La ricerca clinica ha fatto negli ultimi anni incredibili passi in
avanti nella defi nizione e nel trattamento di queste complicanze e non
vi è dubbio che i ricercatori clinici italiani siano all’avanguardia
in questo campo. Non è un caso che la presidenza EUSTAR sia affidata ad
un reumatologo italiano e che a colleghi italiani vada il merito
principale della definizione dei criteri di attività di malattia,
strumento indispensabile per valutare l’efficacia dei farmaci nei
diversi studi.
Per quanto attiene specificatamente l’interessamento renale, la
manifestazione più caratteristica ed impegnativa è la cosiddetta
“crisi renale sclerodermica”. Si tratta di una complicanza assai
grave che può portare ad insufficienza renale irreversibile (con
necessità di dialisi cronica o di trapianto renale) se non
adeguatamente trattata. Da anni sono disponibili alcuni farmaci
anti-ipertensivi che consentono, se dati tempestivamente, di controllare
questa condizione morbosa e di evitare le conseguenze più gravi nella
maggior parte dei casi. Studi multicentrici condotti nel nostro Paese
hanno evidenziato che la crisi renale sclerodermica è fortunatamente
rara nei pazienti italiani anche se può presentare caratteristiche
particolari che la rendono più grave rispetto alla forma comune nel
Nord Europa e degli Stati Uniti.
L’interessamento polmonare è presente in circa il 70% dei pazienti
anche se risulta molto variabile, da caso a caso, per intensità ed
evoluzione.
La forma più frequente è una fibrosi polmonare che insorge in
genere nei primi anni nei pazienti con malattia cutanea diffusa a tutto
il corpo. La seconda forma è caratterizzata da un’alterazione dei
vasi sanguigni polmonari che determina un aumento della pressione
arteriosa in questo distretto corporeo (ipertensione polmonare). Questa
forma si sviluppa di solito tardivamente e colpisce più frequentemente
i pazienti con malattia cutanea limitata alle mani e al volto.
In entrambi i casi si ha progressiva difficoltà a respirare e si
possono avere conseguenze, talora gravi. E’ necessario quindi che i
pazienti siano seguiti con ripetuti controlli nel tempo al fine di
individuare precocemente queste condizioni ed iniziare in tempo utile i
trattamenti del caso. In questi ultimi anni sono state messe a punto
diverse strategie terapeutiche, sia con farmaci già conosciuti sia con
farmaci innovativi, che ci permettono di guardare al futuro con fiducia
per i pazienti che presentano queste temibili complicanze della
malattia.