Prof. C. Montecucco, Direttore Cattedra Reumatologia Università di Pavia

La sclerosi sistemica è malattia complessa che può colpire ogni organo del corpo. L’interessamento polmonare e quello renale sono tra i più gravi e in grado di condizionare maggiormente la vita del paziente.
La ricerca clinica ha fatto negli ultimi anni incredibili passi in avanti nella defi nizione e nel trattamento di queste complicanze e non vi è dubbio che i ricercatori clinici italiani siano all’avanguardia in questo campo. Non è un caso che la presidenza EUSTAR sia affidata ad un reumatologo italiano e che a colleghi italiani vada il merito principale della definizione dei criteri di attività di malattia, strumento indispensabile per valutare l’efficacia dei farmaci nei diversi studi.
Per quanto attiene specificatamente l’interessamento renale, la manifestazione più caratteristica ed impegnativa è la cosiddetta “crisi renale sclerodermica”. Si tratta di una complicanza assai grave che può portare ad insufficienza renale irreversibile (con necessità di dialisi cronica o di trapianto renale) se non adeguatamente trattata. Da anni sono disponibili alcuni farmaci anti-ipertensivi che consentono, se dati tempestivamente, di controllare questa condizione morbosa e di evitare le conseguenze più gravi nella maggior parte dei casi. Studi multicentrici condotti nel nostro Paese hanno evidenziato che la crisi renale sclerodermica è fortunatamente rara nei pazienti italiani anche se può presentare caratteristiche particolari che la rendono più grave rispetto alla forma comune nel Nord Europa e degli Stati Uniti.
L’interessamento polmonare è presente in circa il 70% dei pazienti anche se risulta molto variabile, da caso a caso, per intensità ed evoluzione.

La forma più frequente è una fibrosi polmonare che insorge in genere nei primi anni nei pazienti con malattia cutanea diffusa a tutto il corpo. La seconda forma è caratterizzata da un’alterazione dei vasi sanguigni polmonari che determina un aumento della pressione arteriosa in questo distretto corporeo (ipertensione polmonare). Questa forma si sviluppa di solito tardivamente e colpisce più frequentemente i pazienti con malattia cutanea limitata alle mani e al volto.
In entrambi i casi si ha progressiva difficoltà a respirare e si possono avere conseguenze, talora gravi. E’ necessario quindi che i pazienti siano seguiti con ripetuti controlli nel tempo al fine di individuare precocemente queste condizioni ed iniziare in tempo utile i trattamenti del caso. In questi ultimi anni sono state messe a punto diverse strategie terapeutiche, sia con farmaci già conosciuti sia con farmaci innovativi, che ci permettono di guardare al futuro con fiducia per i pazienti che presentano queste temibili complicanze della malattia.