Maria De Santis, Gaetano Zizzo, Gianfranco Ferraccioli

La Sclerosi Sistemica coinvolge il cuore in quasi tutti i pazienti, come dimostrano gli studi istologici. Tale interessamento d’organo, tuttavia, è spesso asintomatico. Possono essere colpiti dalla malattia sia il miocardio, ovvero il muscolo cardiaco, sia le valvole ed i tessuti di rivestimento esterno ed interno del cuore, ovvero il pericardio e l’endocardio. Sono, quindi, molteplici le manifestazioni cliniche del coinvolgimento cardiaco sclerodermico e comprendono la pericardite ed il versamento pericardico, le aritmie ed i disturbi di conduzione, la disfunzione diastolica e sistolica della pompa cardiaca e le disfunzioni valvolari. Il paziente può, dunque, manifestare affanno, palpitazioni, edemi declivi, dolore toracico atipico e sincope. I soggetti più a rischio sono quelli con forma diffusa di malattia, specie le forme iniziali rapidamente progressive, e quelli con associata miosite.
I mezzi diagnostici tradizionali, quali l’elettrocardiogramma, l’ecocardiogramma e la scintigrafia miocardica da sforzo, possono mettere in evidenza solo nei casi più avanzati l’interessamento cardiaco in corso di Sclerosi Sistemica. La risonanza magnetica cardiaca ha dimostrato, invece, una maggiore sensibilità nel diagnosticare il coinvolgimento del miocardio. Il gold standard, tuttavia, per la diagnosi del coinvolgimento miocardico sclerodermico rimane la biopsia endomiocardica.
Gli studi istologici del tessuto cardiaco hanno dimostrato la presenza di necrosi miocardica in assenza di malattia coronarica aterosclerotica e la coesistenza di fibrosi sostitutiva.  Tali alterazioni sono solo in parte spiegate dal danno ischemia-riperfusione e dal danno del microcircolo tipici della Sclerosi Sistemica.
Un gruppo di Ricercatori dell’Università Cattolica di Roma, Maria De Santis, Gaetano Zizzo, e Gianfranco Ferraccioli ha studiato, mediante biopsia endomiocardica in vivo, le alterazioni del miocardio in alcuni pazienti sclerodermici sintomatici per coinvolgimento cardiaco e risonanza magnetica cardiaca probante per cardiomiopatia a distribuzione non coronarica. Il risultato di tale ricerca ha permesso di evidenziare la presenza di un infiltrato di cellule infiammatorie e di fibrosi sostitutiva. Tale reperto è compatibile con una miocardite. Alla luce del quadro osservato, i pazienti sono stati trattati con terapia steroidea ad alte dosi ed immunosoppressori con miglioramento del quadro clinico.