Prof. Carlo Crosti, Direttore U.O. Dermatologia, Università degli Studi di Milano

La sclerosi sistemica è una rara malattia infi ammatoria cronica, a patogenesi autoimmune, caratterizzata da accumulo di collagene nella cute e in diversi organi interni.
La manifestazione clinica immediatamente apprezzabile è la variazione della consistenza della pelle che alla palpazione si presenta indurita e non sollevabile in pliche e appare liscia e lucente, di aspetto madreperlaceo. In corrispondenza delle sedi colpite, la cute si presenta inoltre secca per l’atrofi a delle ghiandole sudoripare e priva di peli a causa dell’atrofi a dei follicoli piliferi. Con il tempo possono manifestarsi alterazioni della pigmentazione della cute sclerotica, sia in senso ipercromico che ipocromico. La sclerosi può essere inizialmente localizzata e preceduta dal fenomeno di Raynaud, episodio vasomotorio scatenato dal freddo, che inizia con una fase ischemica alle estremità delle dita delle mani, cui segue una fase cianotica caratterizzata da dolore e da un tipico colore violaceo.
Le mani sono quindi precocemente coinvolte, con assottigliamento delle dita e comparsa di ulcerazioni dolenti, in particolare all’apice delle falangi distali e di distrofi a ungueale. L’anchilosi in semifl essione delle articolazioni interfalangee e metacarpofalangee configura il quadro della cosiddetta sclerodattilia.
L’aspetto del volto è spesso caratteristico e viene definito “amimico” per l’impossibilità a corrugare la fronte; è osservabile la retrazione delle labbra con formazione di solchi radiati peribuccali e la riduzione dell’ampiezza di apertura della rima orale; il naso appare inoltre assottigliato e sono presenti numerose teleangectasie malari.

La sclerosi può coinvolgere altri distretti cutanei, in particolare gli arti superiori ed inferiori, l’addome e il torace, e più raramente può interessare l’intera superficie corporea. In una significativa percentuale di pazienti affetti da sclerosi sistemica, si verifi ca il fenomeno definito calcinosis cutis, dovuto alla deposizione di sali di calcio nel tessuto sottocutaneo in particolare a livello delle falangi distali delle dita delle mani e in altre sedi para-articolari, con possibile dolorosa ulcerazione della cute soprastante.