Prof. Stefano Ghio, Divisione di Cardiologia IRCCS Policlinico Pavia

L’ipertensione polmonare è una rara condizione le cui cause possono essere molteplici e profondamente diverse fra loro; la più recente classificazione della malattia prevede 5 gruppi principali in cui la patogenesi è diversa e l’approccio terapeutico è anch’esso diverso.
Benchè venga definita malattia rara, l’ipertensione polmonare si presenta con una frequenza piuttosto elevata nei pazienti affetti da sclerodermia, in talune casistiche risulta colpire il 10% circa del totale dei pazienti, ed anche nelle altre malattie del connettivo. I clinici sanno che, poiché questa malattia ha una prognosi scadente, è importante fare la diagnosi al più presto perpoter iniziare in tempo le terapie necessarie.
In questo contesto il cardiologo svolge un ruolo cruciale innanzitutto nell’identificazione precoce di malattia; i pazienti affetti da sclerodermia dovrebbero infatti eseguire non meno di una volta all’anno un esame ecocardiografico, che permette di misurare con discreta accuratezza ma soprattutto in modo non invasivo la pressione in arteria polmonare. Nel caso poi l’ecocardiografia evidenzi la presenza di valori pressori elevati ed il clinico ritenga corretto iniziare una terapia specifica per il circolo polmonare, è sempre il cardiologo che esegue il cateterismo cardiaco destro che da una parte è necessario per confermare i dati dell’eco (bisogna sempre ricordare ch l’accuratezza dll’eco non è altissima) dall’altra serve a verificare se l’ipertensione polmonare è del tipo (“pre-capillare”) che può beneficiare dell’uso di farmaci specifici per il circolo polmonare.

Una volta confermata la diagnosi ed escluse altre cause di ipertensione polmonare (come la fibrosi interstiziale o la disfunzione del ventricolo sx) il paziente può e deve iniziare la terapia medica.
Nel follow-up successivo del paziente affetto da sclerodermia ed ipertensione polmonare, il cardiologo continua a svolgere un ruolo molto importante; anzi, se possibile, ancor più importante di quello svolto in precedenza. Infatti l’ipertensione polmonare compromette la funzione del cuore e può perciò portare il paziente a scompenso ed infine a morte. Il rischio cardiologico del paziente non è però così facile da valutare, non basta cioè ripetere ecocardiografia e cateterismo, principalmente perché l’ipertensione polmonare è una malattia rara e non sono molti in Italia i centri che hanno accumulato negli anni una esperienza sufficiente per seguire questi malati. Anche le terapie a questo punto diventano più complesse e possono prevedere la somministrazione di più farmaci non solo per bocca ma per via endovenosa o sottocutanea. È altamente raccomandabile pertanto che i pazienti affetti da sclerodermia ed ipertensione polmonare vengano seguiti in modo sinergico sia dal reumatologo/immunologo che conosce e tratta la patologia di base sia dal cardiologo di un centro di riferimento per la cura dell’ipertensione polmonare. Solo in questo modo il paziente potrà avere accesso a tutte le terapie (anche le più complesse) che la farmacopea mette oggi a disposizione per questa condizione.